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以慢性肾衰竭为首发症状的 AML-M5 案例

 以慢性肾衰竭为首发症状的 AML-M5 案例

李国栋司维敏

(青岛静康中医肾脏病医院  山东  青岛  266012)

以慢性肾衰竭临床表现为首发症状的急性单核细胞白血病(AML-M5)极为少见,临床上容易误诊。近来我院收治 1 例,报告如下。

1 病历摘要

患者女性,55 岁。因乏力、腰部酸痛伴夜尿增多 9 个月,发热、皮肤出血点及瘀斑 2 个月,加重 5 天,于 2011 年 8 月 27 日入院。患者于9 个月前无明显诱因出现乏力、腰部酸痛伴夜尿增多,每晚 3-4次,尿量 1500ml/d,无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿,无寒战、发热,皮肤无出血点及瘀斑,全身各部位无出血,无恶心呕吐,在当地医院查血 Rt:RBC 2.97×1012/L,Hb 99g/L,HCT 30.1%,WBC 4.67×109/L,N 0.70,L 0.20,其他 0.08,PLT 96×109/L;尿Rt:Pr(+),RBC(+);BUN10.94mmol/L,Cr 207umol/L;肝功能、血糖、血脂分析均无异常;彩超示双肾弥漫性损伤。诊断为慢性肾衰竭(肾功能失代偿期),给予口服海昆肾喜胶囊、金水宝及对症处理,病情未见明显好转,Cr 波动在 200—300umol/L。近 2 个月来病情加重,发热,体温波动在 37.5℃~38.5℃,最高达 40℃,且伴皮肤出血点及瘀斑,血 RT 示三系低下,在当地医院先后行 4 次骨髓细胞学检查,3次示增生低下,报告再障不能除外,1次增生活跃,分类不明细胞达87.5%,拟诊急性白血病而来我院。既往史、个人史、家族史无特别记录。体检: T37.8 ℃ , P94 次 /min,BP140/80mmHg(1mmHg=0.133kPa),发育一般,营养差,神志清,精神萎靡,皮肤散在少量陈旧出血点及瘀斑,浅表淋巴结(-),睑结膜苍白,巩膜(-),心肺(-),腹部软,肝脾(-),四肢脊柱(-),余(-)。

入院诊断:(1)全血细胞减少原因待查(急性白血病可能);(2)慢性肾衰竭(肾功能代偿期)

住院经过:入院后查血 Rt:RBC 2.07×1012/L,Hb 71g/L,HCT 19.4%,WBC 3.51×109/L,N 5.14%,L 59.34%,M 35.34%,其他0.18%,PLT 58×109/L;尿 Rt:Pr(+),RBC(++);BUN 15.94mmol/L,Cr 309umol/L;K+、Na+、Cl-、CO2-CP、肝功能、血糖无异常。ECG 大致正常。髂骨骨髓活检报告:骨髓增生不均一,部分区域增生低下,少部分增生大致正常,粒红比例明显减小,粒系以偏成熟阶段为主,红系以中、晚幼多见,未见巨核细胞;特殊染色:Fe(+++),网状纤维(-)。意见:请结合临床排除再生障碍性贫血。

骨髓细胞学检查报告:骨髓有核细胞增生活跃 G:E=0.75:1。骨髓细胞分类(共数 200 个有核细胞):粒系 杆状核细胞 1%,分叶核细胞 0.5%;红系 中幼红,晚幼红细胞各占 0.5%,淋巴细胞系 淋巴细胞占 22.5%,单核细胞系 原始单核细胞占 14%,幼稚单核细胞占54%,单核细胞 6%,浆细胞系 浆细胞占 1%。血片细胞分类(共数100 个血细胞):中性粒细胞杆状核 1%,分叶核 3%,淋巴细胞39%,原始单核细胞12%,幼稚单核细胞 40%。流式细胞术检查:CD45弱阳性母细胞占有核细胞总数的 61%,其免疫表型为 CD34+部分、CD117+部分,CD33+部分,CD13+部分,HLADR+,CD64+部分,CD19+部分,CD14-,CD15+部分。结论符合AML 免疫表型,提示进一步考虑为 AML-M5。染色体分析结论为 46XX。诊断明确后即给予MT 方案(替尼泊甙 100mg/d1-3,米托蒽醌 8mg/d1-5)化疗 1 疗程。住院 26 天出院回当地治疗。随访:出院 3 个月后死于肺部感染。

2 讨论

急性髓细胞白血病(AML)的白血细胞可增殖浸润身体各组织、器官引起相应的临床症状和体征。AML-M5 是 AML 的一个亚型,国内报告其占同期 AML 的 26.5%~53.9%,而骨髓外增殖浸润高达 61.8%,并可见溶骨性破坏、中枢神经系统浸润等特殊临床表现[1]  [2];但以浸润肾脏以慢性肾衰竭临床表现为首发症状者则极为罕见。

AML-M5 临床表现复杂,治疗缓解率低,预后也差,因而其在 AML各亚型中在诊断和治疗上均为较棘手的类型,应引起临床医师的重视。

本病例从发病至确诊历时 9 个月,误诊时间较长。其误诊的主要原因可能为:(1)对 AML 白血病可增殖浸润全身各组织和器官,早期即可引起相应临床症状认识不足;而本例又以极为罕见的慢性肾衰竭临床表现为首发症状而延误了诊断时间;(2)AML-M5 易并发高白细胞,但外周血全血细胞减少并非少见,有报告为 14.2%~26.5%[3],尤其是老年人更为常见。本例外周血呈 3 系低下,而 3 次髓穿骨髓细胞学检查均呈增生低下,而报告提示不能除外再生障碍性贫血,也给临床诊断带来了困难;(3)当发现骨髓分类不明细胞占 87.5%时,未行细胞化学染色、细胞遗传学分型及免疫表型检测等进一步检查,也是造成误诊的重要原因。

笔者认为随着细胞遗传学、免疫学和分子生物等的飞速发展,必将更加有助于 AML-M5 的诊治。

参考文献:

[1] 上海白血病协作组.2867 例急性白血病的临床分析[J].中华血液学

杂志,1999.20(2):91~92.

[2] 陈为民,廖丽升,林芸,等.急性单核细胞白血病 8 年回顾[J].福

建医药杂志,2005.27(5):8~10.

[3] 张静,秦铁军,秘营昌,等.急性单核细胞白血病的临床研究[J].

临床白血病杂志,2010.23(9):536~539.

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